Kas ir nekrotizējošais vaskulīts?
Nekrotizējošais vaskulīts jeb sistēmiskais nekrotizējošais vaskulīts (SNV) ir asinsvadu sieniņu iekaisums. Parasti tas ietekmē mazos un vidējos asinsvadus.
Šis iekaisums var pārtraukt normālu asins plūsmu. Tā rezultāts ir ādas un muskuļu bojājumi, ieskaitot nekrozi. Nekroze ir audu un orgānu nāve. Iekaisums var izraisīt arī asinsvadu sabiezēšanu un rētu veidošanos un laika gaitā, iespējams, nomirt.
Skartie asinsvadi var atrasties jebkurā ķermeņa vietā. Nekrotizējošā vaskulīta ietekme ir atkarīga no tā, kur atrodas skartie asinsvadi un cik lielu kaitējumu tie nodara.
Kas izraisa nekrotizējošu vaskulītu?
Šī ir reta slimība, un ārsti nezina, kas to izraisa. Tomēr tiek uzskatīts, ka autoimunitāte spēlē lomu šajos traucējumos. Autoimunitāte rodas, kad jūsu ķermenis veido antivielas un uzbrūk jūsu audiem un orgāniem.
Šī slimība, visticamāk, attīstīsies, ja jums ir autoimūns stāvoklis, piemēram, reimatoīdais artrīts (RA) vai sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE).
Citi ar SNV saistīti nosacījumi:
- B hepatīts
- poliarterīts nodosa
- Kavasaki slimība vai gļotādu kakla limfmezglu sindroms
- sklerodermija
- granulomatoze ar poliangiītu
Daudzi no šiem saistītajiem stāvokļiem var ietekmēt artērijas, kā arī asinsvadus.
Kā nekrotizējošais vaskulīts ietekmē bērnus?
SNV bērniem ir ļoti reti sastopama, taču tā notiek. Saskaņā ar 2016. gada pētījumu bērniem, kuriem diagnosticēta Kawasaki slimība, ir paaugstināts SNV risks. Kavasaki slimība ir galvenais bērnu sirds slimību cēlonis attīstītās pasaules daļās, ieskaitot Amerikas Savienotās Valstis un Japānu.
Kādi ir nekrotizējošā vaskulīta simptomi?
Tā kā šis stāvoklis ietekmē jūsu asinsvadus, simptomi var parādīties dažādās ķermeņa daļās. Nav viena simptomu kopuma, kas noteikti var norādīt, ka jums ir nekrotizējošs vaskulīts.
Jūs varētu pamanīt sākotnējos simptomus pats par sevi bez medicīniskas pārbaudes. Tie ietver:
- drebuļi
- nogurums
- drudzis
- svara zudums
Citus agrīnus simptomus var noteikt tikai ar asins analīzes palīdzību. Tie ietver leikocitozi, kas saistīta ar lielu balto asins šūnu (WBC) skaitu un anēmiju.
Slimībai progresējot, simptomi var pasliktināties un kļūt daudzveidīgāki. Jūsu īpašie simptomi ir atkarīgi no tā, kādas ķermeņa daļas tiek skartas. Jums var būt:
- sāpes
- ādas krāsas izmaiņas
- bojājumi, kas parasti tiek novēroti uz kājām
- čūlas uz ādas vai dzimumorgāniem vai mutē
Dažos gadījumos stāvoklis var attiekties tikai uz jūsu ādu. Citos gadījumos var rasties nieru bojājumi vai plaušu asiņošana. Ja tiek skartas jūsu smadzenes, jums var būt grūtības norīt, runāt vai kustēties.
Kā tiek diagnosticēts nekrotizējošais vaskulīts?
Vairumā gadījumu ārsts vispirms ņem asins paraugu. Šajā paraugā tiks pārbaudītas antineutrofilu citoplazmas antivielas (ANCA). Ja šīs antivielas ir atrodamas jūsu asins paraugā, iespējams, ka jums ir SNV.
Ārstam var būt aizdomas, ka jums ir šis stāvoklis, ja jūsu ANCA tests ir pozitīvs un jūsu simptomi ietekmē vismaz divus orgānus vai citas ķermeņa daļas.
Jūsu ārsts var veikt papildu pārbaudes, lai palīdzētu apstiprināt viņu diagnozi. Šie testi var ietvert skartās vietas biopsiju vai rentgenstaru. Var veikt arī hepatīta asins analīzi un urīna analīzi. Dažos gadījumos krūšu kurvja rentgenogrāfija viņiem palīdzēs noteikt, vai jūsu ķermenī notiek asins plūsmas problēmas.
Kā tiek ārstēts nekrotizējošais vaskulīts?
Kad diagnoze ir apstiprināta, ārsts pirmais mērķis ir mazināt iekaisumu, kas var izraisīt asinsvadu bojājumus. Kad vaskulīts ir remisijas stāvoklī (tas ir, tas tiek kontrolēts), ārsts izrakstīs uzturošo terapiju, cenšoties saglabāt šo stāvokli.
Sākumā nekrotizējošo vaskulītu ārstē ar tāda veida steroīdiem, ko sauc par kortikosteroīdu. Šāda veida zāles palīdz mazināt iekaisumu. Sākumā lielās devās tiek noteikti kortikosteroīdi.
Ja slimība kļūst mazāk smaga, ārsts var pakāpeniski samazināt zāļu devu. Prednizolons (Pred Mild) un metilprednizolons (Medrol) ir divi šo kortikosteroīdu piemēri.
Jums, iespējams, vajadzēs sākt lietot ciklofosfamīdu, ja jūsu simptomi neuzlabojas vai ja tie ir ļoti smagi. Šīs ir ķīmijterapijas zāles, ko lieto vēža ārstēšanai. Ciklofosfamīds ir pierādīts kā efektīvs noteiktu vaskulīta formu ārstēšanā.
Jūs turpināsit lietot šīs zāles pat pēc simptomu pazušanas. Jums vajadzētu lietot tos vismaz gadu pēc simptomu izzušanas.
Ārsts var izrakstīt arī bioloģisko terapiju, ja tradicionālā ārstēšana nav efektīva. Šis terapijas veids ir paredzēts noteiktām imūnsistēmas daļām. Zāļu piemērs ir rituksimabs (Rituxan).
Kad esat ievadījis remisiju, ārsts izrakstīs zāles uzturošai terapijai, vienlaikus sašaurinot steroīdu medikamentus. Iespējamie medikamenti, ko izmanto uzturošajā terapijā, ir azatioprīns (Imuran, Azasan) un metotreksāts. Tās ir abas imūnsupresīvās zāles.
Ārstējot SNV, ir rūpīgi jānovēro citas ķermeņa zonas:
- nervu sistēma
- sirds
- plaušas
- nieres
Ja rodas kādi apstākļi, kas ietekmē šīs zonas, ārsts var nozīmēt atbilstošu ārstēšanu arī tiem.
Vai ir iespējams novērst nekrotizējošu vaskulītu?
Tā kā tas ir autoimūns traucējums ar nezināmu iemeslu, nav zināms veids, kā novērst SNV rašanos.
Kādas ir prognozes tiem, kam ir nekrotizējošs vaskulīts?
Šis retais stāvoklis ir ārstējams. Tomēr kaitējumu jebkurai SNV skartajai teritorijai nevar novērst.
Perspektīva ar šo diagnozi ir atšķirīga un atkarīga no audu bojājuma nopietnības pirms viņu ārstēšanas sākuma.
Pie iespējamām komplikācijām pieder infekcijas, kuru dēļ imūnsistēma ir nomākta ārstēšanas laikā, un nekrotizētu audu sekundāras infekcijas.
2015. gada pētījums arī norāda, ka tiem, kuriem ir SNV, ir lielāks ļaundabīgu audzēju un vēža attīstības risks.
