Kas ir jaukta saistaudu slimība?
Jauktu saistaudu slimība (MCTD) ir reta autoimūna slimība. Dažreiz to sauc par pārklāšanās slimību, jo daudzi tās simptomi pārklājas ar citu saistaudu traucējumu simptomiem, piemēram, vilkēde, sklerodermija un polimiozīts. Dažiem MCTD gadījumiem ir arī reimatoīdā artrīta simptomi.
MCTD nevar izārstēt, bet to parasti var pārvaldīt, izmantojot medikamentus un dzīvesveida izmaiņas. Tam nevajadzētu daudz ietekmēt jūsu dzīves ilgumu. Saskaņā ar Nacionālajiem veselības institūtiem, cilvēku MCTD 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 80 procenti. Tas nozīmē, ka 80 procenti cilvēku ar MCTD joprojām ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Kādi ir simptomi?
MCTD simptomi parasti parādās secīgi vairāku gadu laikā, nevis visi vienlaikus.
Apmēram 90 procentiem cilvēku ar MCTD ir Raynaud fenomens. Šis ir stāvoklis, kam raksturīgi smagi aukstu, sastindzis pirkstu uzbrukumi, kas kļūst zili, balti vai purpursarkani. Dažreiz tas rodas mēnešus vai gadus pirms citiem simptomiem.
Papildu MCTD simptomi dažādiem cilvēkiem atšķiras, bet daži no visbiežāk sastopamajiem ir šādi:
- nogurums
- drudzis
- sāpes vairākās locītavās
- izsitumi
- pietūkums locītavās
- muskuļu vājums
Pie citiem iespējamiem simptomiem pieder:
- sāpes krūtīs
- kuņģa iekaisums
- skābes refluksa
- apgrūtināta elpošana
- ādas sacietēšana vai savilkšana
- pietūkušas rokas
Kas to izraisa?
Precīzs MCTD cēlonis nav zināms. Tas ir autoimūns traucējums, kas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. MCTD rodas, kad jūsu imūnsistēma uzbrūk šķiedrām, kas nodrošina sistēmu jūsu ķermenim.
Vai ir kādi riska faktori?
Dažiem cilvēkiem ar MCTD ir ģimenes anamnēze, bet pētnieki nav atraduši skaidru ģenētisko saiti.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centru (GARD) sievietes šo stāvokli saslimst trīs reizes biežāk nekā vīrieši. Tas var streikot jebkurā vecumā, bet tipiskais sākuma vecums ir no 15 līdz 25 gadiem.
Kā tas tiek diagnosticēts?
MCTD var būt grūti diagnosticēt, jo tas var atgādināt vairākus apstākļus. Tas var izskatīties kā sklerodermija vienu gadu un reimatoīdais artrīts nākamo.
Lai veiktu diagnozi, ārsts izrakstīs fizisko eksāmenu. Viņi arī lūgs jums detalizētu simptomu vēsturi. Ja iespējams, reģistrējiet savus simptomus, atzīmējot, kad tie rodas un cik ilgi tie ilgst. Šī informācija būs noderīga jūsu ārstam.
Ja ārsts atzīst MCTD pazīmes, piemēram, pietūkumu ap locītavām, viņš var veikt asins analīzi, lai pārbaudītu noteiktas antivielas, kas saistītas ar MCTD, piemēram, anti-RNP, kā arī iekaisuma marķieru klātbūtni. Lai nodrošinātu precīzu diagnozi, viņi var arī pārbaudīt asinis antivielu klātbūtnei, kas vairāk saistīta ar citām autoimūnām slimībām.
Kā to ārstē?
Medikamenti var palīdzēt pārvaldīt MCTD simptomus. Dažiem cilvēkiem ārstēšana nepieciešama tikai tad, kad viņu slimība uzliesmo, bet citiem var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana.
MCTD ārstēšanai izmantojamie medikamenti ir:
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL). Bezrecepšu NPL, piemēram, ibuprofēns (Advil, Motrin) un naproksēns (Aleve), var ārstēt locītavu sāpes un iekaisumu.
- Kortikosteroīdi. Steroīdu zāles, piemēram, prednizons, var ārstēt iekaisumu un palīdzēt apturēt imūnsistēmas uzbrukumu veseliem audiem. Tā kā tie var izraisīt daudzas blakusparādības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu, kataraktu, garastāvokļa svārstības un svara pieaugumu, tos parasti lieto tikai īsu laika posmu, lai izvairītos no ilgtermiņa riskiem.
- Pretmalārijas zāles. Hidrohlorhokīns (Plaquenil) var palīdzēt ar vieglu MCTD un, iespējams, novērst uzliesmojumus.
- Kalcija kanālu blokatori. Tādas zāles kā nifedipīns (Procardia) un amlodipīns (Norvasc) palīdz pārvaldīt Raynaud fenomenu.
- Imūnsupresanti. Cilvēkiem ar smagu MCTD var būt nepieciešama ilgstoša ārstēšana ar imūnsupresantiem, kas ir zāles, kas nomāc jūsu imūnsistēmu. Bieži sastopami piemēri ir azatioprīns (Imuran, Azasan) un mikofenolāta mofetils (CellCept). Šīs zāles grūtniecības laikā var būt ierobežotas augļa malformāciju vai toksicitātes iespējamības dēļ.
- Plaušu hipertensijas zāles. Plaušu hipertensija ir galvenais nāves cēlonis cilvēkiem ar MCTD. Lai novērstu plaušu hipertensijas pasliktināšanos, ārsti var izrakstīt tādas zāles kā bosentāns (Tracleer) vai sildenafils (Revatio, Viagra).
Papildus medikamentiem var palīdzēt arī vairākas dzīvesveida izmaiņas:
- Regulāri vingrojiet. Mērens fiziskās aktivitātes līmenis četras līdz piecas reizes nedēļā palīdzēs uzlabot muskuļu spēku, samazināt asinsspiedienu un samazināt sirds slimību risku.
- Atmest smēķēšanu. Smēķēšana izraisa asinsvadu sašaurināšanos, kas var pasliktināt Raynaud fenomena simptomus. Tas arī paaugstina asinsspiedienu.
- Iegūstiet pietiekami daudz dzelzs. Apmēram 75 procentiem cilvēku ar MCTD ir dzelzs deficīta anēmija.
- Ēdiet diētu ar augstu šķiedrvielu daudzumu. Ēdot veselīgu uzturu, kas bagāts ar veseliem graudiem, augļiem un dārzeņiem, var palīdzēt saglabāt jūsu gremošanas trakta veselību.
- Sargājiet rokas. Roku pasargāšana no aukstuma var mazināt Raynaud fenomena uzliesmojuma iespējas.
- Ierobežojiet sāls patēriņu. Sāls var veicināt paaugstinātu asinsspiedienu, kas ir riskanti cilvēkiem ar MCTD.
Kāda ir perspektīva?
Neskatoties uz sarežģīto simptomu klāstu, MCTD parasti nav pārāk nopietna. Lielākā daļa cilvēku spēj pārvaldīt savus simptomus, kombinējot medikamentus un dzīvesveida izmaiņas. Konsultējieties ar savu ārstu par ilgtermiņa ārstēšanas plāna sastādīšanu, kas vislabāk atbilst jūsu simptomiem.
