Vai tas ir izplatīts?
Sarkoma ir vēzis, kas sākas jūsu ķermeņa mīkstajos audos. Tie ir saistaudi, kas satur visu vietā, piemēram:
- nervi, cīpslas un saites
- šķiedru un dziļi ādas audi
- asins un limfas asinsvadi
- tauki un muskuļi
Ir vairāk nekā 50 mīksto audu sarkomu veidi. Fibrosarkoma veido apmēram 5 procentus no primārajiem kaulu sarkomām. Tas ir reti, skar apmēram 1 no 2 miljoniem cilvēku.
Fibrosarkoma ir tik nosaukta, jo tā ir veidota no ļaundabīgiem vārpstas fibroblastiem vai miofibroblastiem. Sākums ir šķiedrainā audā, kas aptin cīpslas, saites un muskuļus. Lai arī tā izcelsme var būt jebkurā ķermeņa zonā, tas visbiežāk notiek kājās vai stumbrā.
Zīdaiņiem, kas jaunāki par 1 gadu, to sauc par zīdaiņu vai iedzimtu fibrosarkomu un parasti lēni aug. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem to sauc par pieaugušo formas fibrosarkomu.
Kādi ir simptomi?
Fibrosarkomas simptomi sākumā var būt smalki. Jūs varētu pamanīt nesāpīgu vienreizēju vai pietūkumu zem ādas. Pieaugot, tas var traucēt jūsu spējai izmantot jūsu ekstremitāti.
Ja tas sākas vēderā, jūs, iespējams, nepamanīsit, kamēr tā izmērs nebūs ievērojams. Tad tas var sākt spiest apkārtējos orgānus, muskuļus, nervus vai asinsvadus. Tas var izraisīt sāpes un maigumu. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas tas var izraisīt elpošanas problēmas.
Fibrosarkomas simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību simptomiem. Sāpes, pietūkums vai neparasts vienreizējs raksturs ne vienmēr ir vēža pazīmes, taču to ir vērts pārbaudīt ārsts, ja simptomi ir ilgstoši un pirms tiem nav nesenu traumu vai ievainojumu.
Kas izraisa šo stāvokli un kurš ir pakļauts riskam?
Precīzs fibrosarkomas cēlonis nav zināms, taču zināma loma var būt ģenētikai. Daži faktori var palielināt jūsu slimības attīstības risku, ieskaitot dažus iedzimtus stāvokļus. Tie ietver:
- ģimenes adenomatozā polipoze
- Li-Fraumeni sindroms
- 1. tipa neirofibromatoze
- nevoid bazālo šūnu karcinomas sindroms
- retinoblastoma
- bumbuļveida skleroze
- Vernera sindroms
Pie citiem riska faktoriem var piederēt:
- iepriekšējā staru terapija
- pakļaušana noteiktām ķīmiskām vielām, piemēram, torija dioksīdam, vinilhlorīdam vai arsēnam
- limfedēma, pietūkums rokās un kājās
Fibrosarkoma, visticamāk, tiek diagnosticēta pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 60 gadiem.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Ārsts veiks fizisko pārbaudi un veiks pilnu slimības vēsturi. Atkarībā no jūsu konkrētajiem simptomiem, diagnostiskā pārbaude var ietvert pilnīgu asins analīzi (CBC) un asins ķīmiju.
Attēlveidošanas testi var radīt detalizētus attēlus, kas atvieglo audzēju un citu noviržu identificēšanu. Daži ārsta pasūtīti attēlveidošanas testi ir:
- Rentgenstari
- MR
- datortomogrāfija
- pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana
- kaulu skenēšana
Ja tiek atrasta masa, vienīgais veids, kā apstiprināt fibrosarkomu, ir biopsija, ko var veikt vairākos veidos. Biopsijas metodi ārsts izvēlas, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu un lielumu.
Iegrieztā biopsijā daļa audzēja tiks noņemta, lai iegūtu audu paraugu. To var izdarīt ar serdes biopsiju, kurā parauga noņemšanai izmanto plašu adatu. Izņēmuma biopsija ir tad, kad tiek noņemts viss vienreizējais auds vai visi aizdomīgie audi.
Limfmezglu metastāzes ir reti sastopamas, taču audus var vienlaikus ņemt no tuvumā esošajiem limfmezgliem.
Patologs analizēs paraugus, lai noteiktu, vai ir vēža šūnas, un, ja jā, kāda veida tās ir.
Ja ir vēzis, audzēju šajā laikā var arī klasificēt. Fibrosarkomas audzēji tiek vērtēti skalā no 1 līdz 3. Jo mazāk vēža šūnas izskatās kā normālas šūnas, jo augstāka pakāpe. Augstas pakāpes audzēji mēdz būt agresīvāki nekā zemas pakāpes audzēji, kas nozīmē, ka tie izplatās ātrāk un var būt grūtāk ārstējami.
Kā tas tiek iestudēts?
Vēzis var izplatīties vairākos veidos. Primārā audzēja šūnas var nokļūt tuvumā esošajos audos, iekļūt limfas sistēmā vai padarīt to asinsritē. Tas ļauj šūnām veidot audzējus jaunā vietā (metastāzes).
Pāreja ir veids, kā izskaidrot, cik liels ir primārais audzējs un cik tālu vēzis var būt izplatījies.
Attēlveidošanas testi var palīdzēt noteikt, vai ir papildu audzēji. Asins ķīmijas pētījumos var atklāt vielas, kas norāda uz vēzi noteiktā orgānā vai audos.
Visu šo informāciju var izmantot vēža stadijas noteikšanai un ārstēšanas plāna sastādīšanai. Šie ir fibrosarkomas posmi:
1. posms
- 1A: audzējs ir zemas pakāpes un 5 centimetru (cm) vai mazāks.
- 1B: audzējs ir zemas pakāpes un lielāks par 5 cm.
2. posms
- 2A: audzējs ir vidējas vai augstas pakāpes un 5 cm vai mazāks.
- 2B: audzējs ir vidējas vai augstas pakāpes un lielāks par 5 cm.
3. posms
Audzējs ir vai nu:
- augstas kvalitātes un lielāks par 5 cm, vai
- jebkura pakāpe un lielums, plus tas ir izplatījies tuvējos limfmezglos (3. pakāpe).
4. posms
Primārais audzējs ir jebkuras pakāpes un izmēra, bet vēzis ir izplatījies tālu ķermeņa daļā.
Kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas?
Ārsts jūsu ārstēšanas plānu balstīs uz daudziem faktoriem, piemēram:
- primārā audzēja pakāpe, lielums un atrašanās vieta
- ja un cik tālu vēzis ir izplatījies
- jūsu vecums un vispārējā veselība
- neatkarīgi no tā, vai tas ir vai nav atkārtots iepriekšējs vēzis
Atkarībā no diagnozes stadijas operācija var būt viss, kas jums nepieciešams. Bet iespējams, ka jums būs nepieciešama terapijas kombinācija. Periodiskas pārbaudes palīdzēs ārstam novērtēt šo ārstēšanas efektivitāti.
Ķirurģija
Galvenā fibrosarkomas ārstēšanas metode ir primārā audzēja noņemšanas operācija ar plašām malām ap audzēju (dažu normālu audu noņemšana), lai pārliecinātos, ka viss audzējs tiek noņemts. Ja audzējs atrodas ekstremitātē, var būt nepieciešams noņemt kādu kaulu un to var aizstāt ar protēzi vai kaula transplantātu. To dažreiz sauc par ekstremitāšu saudzējošu operāciju.
Retos gadījumos, kad audzējs ir saistīts ar ekstremitāšu nerviem un asinsvadiem, var būt nepieciešama amputācija.
Starojums
Radiācija ir mērķtiecīga terapija, kuras laikā tiek izmantots augstas enerģijas rentgena starojums, lai iznīcinātu vēža šūnas vai apturētu to augšanu.
To var izmantot, lai palīdzētu samazināt audzēju pirms operācijas (neoadjuvanta terapija). To var izmantot arī pēc operācijas (palīgterapija), lai iznīcinātu visas vēža šūnas, kas varētu būt atstātas.
Ja operācija nav iespējama, ārsts var ieteikt lielas devas starojumu, lai samazinātu audzēju kā primāro ārstēšanu.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir sistēmiska ārstēšana, kas nozīmē, ka tā ir paredzēta, lai iznīcinātu vēža šūnas visur, kur tās varētu būt migrējušas. To var ieteikt, ja vēzis ir izplatījies jūsu limfmezglos vai ārpus tiem. Tāpat kā starojumu, to var izmantot pirms vai pēc operācijas.
Rehabilitācija un uzturošā aprūpe
Plaša operācija ar ekstremitātēm var ietekmēt ekstremitātes izmantošanu. Šajos gadījumos var būt nepieciešama fiziskā un darba terapija. Cita atbalstoša terapija var ietvert sāpju novēršanu un citas ārstēšanas blakusparādības.
Klīniskie pētījumi
Jums var būt iespēja piedalīties klīniskajā izpētē. Šiem izmēģinājumiem bieži ir stingri kritēriji, taču tie var dot jums piekļuvi eksperimentālai ārstēšanai, kas citādi nav pieejama. Jautājiet savam ārstam par klīniskajiem fibrosarkomas pētījumiem.
Kāda ir perspektīva?
Jūsu ārsts ir labākais resurss, lai iegūtu informāciju par jūsu individuālo redzējumu. To nosaka vairākas lietas, tostarp:
- cik tālu vēzis ir izplatījies
- audzēja pakāpe un atrašanās vieta
- jūsu vecums un vispārējā veselība
- cik labi jūs panesat un reaģējat uz terapiju
2. un 3. pakāpes fibrosarkomu metastātiskā pakāpe ir aptuveni 50 procenti, savukārt 1. pakāpes audzējiem ir ļoti zema metastāžu pakāpe.
Ārsts novērtēs visus šos faktorus, lai sniegtu priekšstatu par to, ko jūs varat sagaidīt.
Vai to var novērst?
Tā kā fibrosarkomas cēlonis nav labi izprotams, profilakse nav zināma.
