Kas ir idiopātiska autoimūna hemolītiska anēmija?
Idiopātiska autoimūna hemolītiskā anēmija ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas forma. Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA) ir retu, bet nopietnu asins slimību grupa. Tie rodas, ja ķermenis sarkanās asins šūnas iznīcina ātrāk, nekā tas tās ražo. Stāvoklis tiek uzskatīts par idiopātisku, kad tā cēlonis nav zināms.
Autoimūnas slimības uzbrūk pašam ķermenim. Jūsu imūnsistēma ražo antivielas, lai palīdzētu pret ārvalstu iebrucējiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Autoimūnu traucējumu gadījumā jūsu ķermenis kļūdaini ražo antivielas, kas uzbrūk pašam ķermenim. AIHA gadījumā jūsu ķermenī veidojas antivielas, kas iznīcina sarkanās asins šūnas.
Idiopātiska AIHA pēkšņas parādīšanās dēļ var būt bīstama dzīvībai. Tam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība un hospitalizācija.
Kurš ir pakļauts riskam?
Apmēram 50 procenti no visiem AIHA gadījumiem ir idiopātiski. AIHA var rasties jebkurā dzīves brīdī un var attīstīties pēkšņi vai pakāpeniski. Biežāk tas skar sievietes.
Ja AIHA nav idiopātiska, tas notiek tāpēc, ka to izraisīja pamata slimība vai medikamenti. Tomēr idiopātiskajai AIHA nav acīmredzamu iemeslu. Cilvēkiem ar idiopātisku AIHA var būt tikai nenormāli asins analīžu rezultāti un bez simptomiem.
Idiopātiskas AIHA simptomi
Jūs varat justies vājš un elpas trūkums, ja rodas pēkšņi sākusies idiopātiska AIHA. Citos gadījumos stāvoklis ir hronisks un laika gaitā attīstās, tāpēc simptomi nav tik acīmredzami. Abos gadījumos simptomiem var būt viens vai vairāki no šiem simptomiem:
- pieaugošs vājums
- elpas trūkums
- ātra sirdsdarbība
- bāla vai dzeltenīga āda
- muskuļu sāpes
- slikta dūša
- vemšana
- tumšas krāsas urīns
- galvassāpes
- diskomforts vēderā
- vēdera uzpūšanās
- caureja
Idiopātiskas AIHA diagnosticēšana
Ārsts plaši runās ar jums par jūsu specifiskajiem simptomiem, ja viņiem ir aizdomas, ka jums ir AIHA. Pirms idiopatiskā tipa diagnozes viņiem jums būs jā diagnosticē AIHA un jāizslēdz medikamenti vai citi pamatā esošie traucējumi kā iespējamie AIHA cēloņi.
Vispirms ārsts pajautā par jūsu slimības vēsturi. Visticamāk, viņi uzņems jūs slimnīcā tūlītējai pārbaudei un novērošanai, ja jūsu simptomi ir nopietni. Nopietnu problēmu piemēri ir ādas vai urīna krāsa vai smaga anēmija. Viņi var jūs novirzīt pie asins speciālista vai pie hematologa.
Jums būs jāveic plaša asins analīžu sērija, lai apstiprinātu AIHA. Dažos testos tiks noteikts ķermeņa sarkano asins šūnu skaits. Ja jums ir AIHA, sarkano asins šūnu skaits būs mazs. Citos testos tiks noteiktas noteiktas vielas asinīs. Asins analīzes, kas atklāj nepareizu nenobriedušu un nobriedušu sarkano asins šūnu attiecību, var norādīt uz AIHA. Liels nenobriedušu sarkano asins šūnu skaits norāda, ka ķermenis cenšas kompensēt nobriedušās sarkanās asins šūnas, kas tiek iznīcinātas pārāk ātri.
Citi asins analīžu rezultāti ietver augstāku nekā parasti bilirubīna līmeni un pazeminātu olbaltumvielu, ko sauc par haptoglobīnu, līmeni. Bilirubīns ir dabisks sarkano asins šūnu sadalīšanās blakusprodukts. Šis līmenis kļūst augsts, ja tiek iznīcināts liels skaits sarkano asins šūnu. Hitotoglobīna asins analīze var būt īpaši noderīga, diagnosticējot AIHA. Kopā ar citām asins analīzēm tas atklāj, ka olbaltumvielas tiek iznīcinātas kopā ar nobriedušām sarkanām asins šūnām.
Dažos gadījumos šo asins analīžu tipiskie laboratorijas rezultāti var nebūt pietiekami, lai diagnosticētu AIHA, tāpēc ārstam, iespējams, būs jāveic vairāk analīžu. Citi testi, ieskaitot tiešos un netiešos Kumbsa testus, var noteikt paaugstinātu antivielu līmeni asinīs. Urīna analīze un 24 stundu urīna savākšana var atklāt novirzes urīnā, piemēram, augstu olbaltumvielu daudzumu.
IAIHA ārstēšanas iespējas
Cilvēki, par kuriem ir aizdomas, ka viņiem ir pēkšņa idiopātiska AIHA, parasti tiek hospitalizēti tā akūtā rakstura dēļ. Hroniski gadījumi bieži var rasties un iziet bez paskaidrojumiem. Ir iespējams, ka stāvoklis uzlabojas bez ārstēšanas.
Ārsts rūpīgi kontrolēs glikozes līmeni asinīs, ja Jums ir diabēts. Cukura diabēts ir galvenais riska faktors nāvei no infekcijas ārstēšanas rezultātā.
Steroīdi
Pirmās līnijas ārstēšana parasti ir steroīdi, piemēram, prednizons. Tie var palīdzēt uzlabot sarkano asins šūnu skaitu. Ārsts jūs rūpīgi uzraudzīs, lai pārbaudītu, vai darbojas steroīdi. Tiklīdz jūsu stāvoklis nonāks remisijā, ārsts mēģinās lēnām atradināt jūs no steroīdiem. Cilvēkiem ar AIHA, kuriem tiek veikta steroīdu terapija, ārstēšanas laikā var būt nepieciešami papildinājumi. Tie varētu ietvert:
- bifosfonāti
- D vitamīns
- kalcijs
- folijskābe
Ķirurģija
Ja steroīdi nedarbojas pilnībā, ārsts var ieteikt ķirurģiski noņemt liesu. Liesas noņemšana var apvērst sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Šī operācija ir pazīstama kā splenektomija. Divām trešdaļām cilvēku, kuriem tiek veikta splenektomija, ir daļēja vai pilnīga remisija no AIHA, un cilvēkiem ar idiopātisko tipu parasti ir visveiksmīgākie rezultāti.
Imūnsistēmas nomācošas zāles
Citas ārstēšanas iespējas ir imunitāti nomācošas zāles, piemēram, azatioprīns un ciklofosfamīds. Tās var būt efektīvas zāles cilvēkiem, kuri nereaģē uz ārstēšanu ar steroīdiem vai kuri nav kandidāti uz operāciju.
Dažos gadījumos priekšroka dodama rituksimabam, nevis tradicionālajiem imunitāti nomācošajiem medikamentiem. Rituksimabs ir antiviela, kas tieši uzbrūk specifiskām olbaltumvielām, kas atrodamas noteiktās imūnsistēmas šūnās.
Ilgtermiņa perspektīvas
Ātri diagnosticēt šo stāvokli var būt grūti gadījumos, kad tā cēlonis nav zināms. Dažreiz šajos gadījumos ārstēšana tiek kavēta. Idiopātiska AIHA var būt letāla, ja to neārstē.
Idiopātiska AIHA bērniem parasti ir īslaicīga. Stāvoklis bieži ir hronisks pieaugušajiem, un tas var uzliesmot vai mainīt sevi bez paskaidrojumiem. AIHA ir ļoti ārstējama gan pieaugušajiem, gan bērniem. Lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas.
