Pārskats
Waldenstrom makroglobulinēmija (WM) ir rets, lēni augošs ne Hodžkina limfomas (asins vēža) veids. Cilvēkiem ar šo vēzi kaulu smadzenēs ir augsts balto asins šūnu līmenis un patoloģisks olbaltumvielu daudzums, ko sauc par monoklonālo imūnglobulīnu M (IgM).
WM nav ārstējama, taču ir pieejami daudzi un dažādi ārstēšanas veidi, kas palīdz kontrolēt simptomus un novērš komplikācijas.
Dažāda veida ārsti var sniegt jums aprūpi ārstēšanas laikā ar WM. Jūsu veselības aprūpes komandā cita starpā var būt ārsti, kas specializējas vēža ārstēšanā (onkologi), un ārsti, kas ārstē asins un kaulu smadzeņu slimības (hematologi).
Uzmanīga gaidīšana
Ja asins analīzēs parādās WM pazīmes, bet jums nav simptomu, iespējams, ka jums nebūs nepieciešama ārstēšana. Tā vietā ārsts var ieteikt regulāri apmeklēt un veikt asins analīzes. To sauc par uzmanīgu gaidīšanu jeb uzraudzību.
Uzmanīga WM gaidīšana ietver ārsta vizītes un asins analīzes apmēram ik pēc 1 līdz 2 mēnešiem.
Dažus cilvēkus ar šāda veida asins vēzi ārsti gadiem ilgi rūpīgi uzrauga, neprasot nekādu ārstēšanu. Pētījumi liecina, ka Amerikas vēža biedrības dati liecina, ka ārstēšanas uzsākšanas gaidīšana, kamēr parādīsies simptomi, neietekmēs jūsu redzējumu.
Mērķtiecīga terapija
Mērķtiecīgā terapijā tiek izmantotas zāles, kas koncentrējas uz olbaltumvielām vai citām vēža šūnu vielām, lai apturētu to augšanu. Atšķirībā no ķīmijterapijas, tas saglabā veselīgas šūnas. Izplatītākie mērķtiecīgas WM terapijas veidi ir:
Rituximab (Rituxan). Šīs zāles ir vēža šūnu viela, ko sauc par CD20. Tas nogalina vēža šūnas un palielina iespējamību, ka atlikušās tiek iznīcinātas ar ķīmijterapijas palīdzību.
Rituksimabs bieži ir pirmais medikaments, ko lieto WM ārstēšanai, kaut arī Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) to nav īpaši apstiprinājusi šim mērķim. Šī prakse ir pazīstama kā “ārpus etiķetes” izmantošana. Tam ir FDA apstiprinājums, ja to lieto kopā ar narkotiku ibrutinibu (Imbruvica).
Medikamentus ievada infūzijas veidā vēnā (IV), parasti rokā. Ārsts to var izrakstīt atsevišķi vai kopā ar ķīmijterapijas zālēm. Pētījumi liecina, ka rituksimabs darbojas labāk, ja to lietojat kopā ar ķīmijterapijas zālēm. Tā lietošana pati par sevi (monoterapija) var izraisīt IgM līmeņa paaugstināšanos, padarot jūsu asinis bieza.
Blakusparādības ir drudzis, galvassāpes, kuņģa darbības traucējumi, izsitumi un nogurums.
Citas anti-CD20 zāles. Ja rituksimabs izraisa nopietnas blakusparādības, ārsts var izmēģināt citas zāles, kuru mērķauditorija ir CD20, piemēram:
- ofatumumabs (Arzerra)
- obinutuzumabs (Gazyva)
- rituksimaba-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Šīs ir pirmās zāles, kuras FDA ir īpaši apstiprinājusi WM ārstēšanai. Tā mērķis ir proteīns, ko sauc par Brutona tirozīnkināzi (BTK), kas palīdz vēža šūnām augt. Ibrutinibs ir tablete, kuru lietojat vienreiz dienā. Ārsts var izrakstīt to atsevišķi vai kopā ar rituksimabu.
Blakusparādības ir mazs sarkano un balto asins šūnu skaits, sirdsdarbības izmaiņas (aritmija), caureja, aizcietējumi, kuņģa darbības traucējumi un infekcija.
Proteasomu inhibitori. Šīs zāles bloķē olbaltumvielas, kuras vēža šūnām jādzīvo. Tie tiek izmantoti multiplās mielomas ārstēšanai, taču tie var palīdzēt arī dažiem cilvēkiem ar WM.
Divi piemēri ir karfilzomibs (Kyprolis) un bortezomibs (Velcade). Abus ievada infūzijas veidā caur vēnu. Tomēr bortezomibu var ievadīt arī kā injekciju zem ādas.
Blakusparādības ir zems asins skaits, slikta dūša un sāpes un nejutīgums kājās un kājās nervu bojājumu dēļ.
mTOR inhibitori. Everolīms (Afinitor) ir tabletes, kas bloķē olbaltumvielu šūnas, kurām jāaug un jāsadala. Ārsts to var izrakstīt, ja citi mērķa medikamenti pret WM nedarbojas.
Blakusparādības ir infekcijas, izsitumi, caureja, sāpes mutē un nogurums.
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir narkotiku lietošana, lai iznīcinātu vēža šūnas. Atšķirībā no mērķtiecīgas ārstēšanas ķīmijterapijā netiek meklētas specifiskas vielas vēža šūnās. Tāpēc ķīmijterapijas laikā bieži tiek nogalinātas arī veselīgas šūnas.
Ķīmiskās terapijas medikamenti, kas izmantoti WM ārstēšanai, ietver:
- bendamustīns (Treanda)
- kladribīns (Leustatin)
- ciklofosfamīds (Cytoxan)
- doksorubicīns (Adriamicīns)
- fludarabīns (Fludara)
- vinkristīns (Onkovīns)
Ārsts var nozīmēt ķīmijterapijas zāļu kombināciju vai izrakstīt tās ar mērķtiecīgu ārstēšanu, piemēram, rituksimabu.
Ja jūs transplantējat kaulu smadzenes (cilmes šūnas), vispirms varat saņemt ķīmijterapiju lielās devās.
Ķīmijterapija var izraisīt bīstamu balto asins šūnu līmeņa pazemināšanos, kas var izraisīt asiņošanu, sasitumus un paaugstināt infekcijas risku. Citas ķīmijterapijas biežās blakusparādības ir:
- matu izkrišana
- nogurums
- čūlas mutē
- slikta dūša
- vemšana
Imunoterapija
Imunoterapijas zāles padara jūsu imūnsistēmu spēcīgāku, lai tā varētu labāk cīnīties pret vēzi. Tos bieži lieto multiplās mielomas ārstēšanai, taču dažreiz ārsti tos izraksta arī cilvēkiem ar WM. Imunoterapijas zāles sauc arī par imūnmodulatoriem (IMiD). Piemēri:
- talidomīds (talomīds)
- pomalidomīds (Pomalyst)
Ja grūtniecības laikā šīs zāles lietojat, var rasties smagi iedzimti defekti.
Citas iespējas
Asins filtrēšana (plazmas apmaiņa vai plazmasferēze). Bieža WM komplikācija ir asiņu sabiezēšana (hiperviskozitāte), kas var izraisīt insultu un orgānu bojājumus.
Ja jums ir šīs komplikācijas simptomi, jums būs nepieciešama ārstēšana, lai filtrētu asinis un mainītu simptomus. Šo asins filtrēšanas ārstēšanu sauc par plazmas apmaiņu jeb plazmasferēzi.
Plazmaferēzes laikā veselības aprūpes sniedzējs ieliek IV līniju vēnā rokā un savieno to ar mašīnu. Jūsu asinis caur IV ieplūst mašīnā, kur tiek noņemts IgM proteīns. Veselīgas asinis no aparāta atpakaļ jūsu ķermenī plūst caur citu IV līniju.
Plazmaferēze notiek dažas stundas. Jūs varat apgulties vai nolaisties krēslā. Jums var dot asins atšķaidītāju, lai novērstu asinsreces veidošanos.
Cilmes šūnu transplantācija (kaulu smadzeņu transplantācija). Cilmes šūnu transplantācijas laikā slimās kaulu smadzenes tiek aizstātas ar veselām asins cilmes šūnām. Cilmes šūnas palīdz veselīgai kaulu smadzenēm augt. Parasti pirmās ķīmijterapijas ievada lielās devās, lai notīrītu esošās kaulu smadzenes.
Ja jūs esat jaunāks pieaugušais ar WM un citas ārstēšanas metodes nedarbojas, ārsts var ieteikt cilmes šūnu transplantāciju. Tomēr cilmes šūnu transplantācija nav izplatīta WM ārstēšanas metode. Lielākajai daļai cilvēku ar šo reto asins vēzi ir vecāki par 60 gadiem, un nopietnais transplantācijas risks pārsniedz ieguvumus.
Liesas noņemšana (splenektomija). Ja asins vēzis izraisa sāpīgu, pietūkušu liesu un zāles nav palīdzējušas, ārsts var ieteikt to noņemt. Tomēr tas nav izplatīts WM ārstēšanas veids.
Ārstēšanas izmaksas
Vēža ārstēšana var būt dārga. Ja jums nepieciešama WM ārstēšana, nebaidieties runāt ar savu ārstu par jūsu aprūpes izmaksām. Saskaņā ar Amerikas klīniskās onkoloģijas biedrības (ASCO) teikto, runāšana par izmaksām ir svarīga augstas kvalitātes vēža aprūpes sastāvdaļa.
Jūsu ārsts var piedāvāt padomus par izmaksu samazināšanu vai ieteikt veidus, kā saņemt finansiālu palīdzību. Ja jums ir veselības apdrošināšana, pirms ārstēšanas vienmēr ir ieteicams konsultēties ar savu apdrošinātāju, lai noteiktu, kas ir apdrošināts. Var būt grūti izprast, uz ko attiecas jūsu veselības apdrošināšana.
Ja nevarat atļauties ārstēšanu, apsveriet iespēju sazināties ar zāļu ražotāju. Daži uzņēmumi piedāvā palīdzības programmas, lai palīdzētu samazināt izmaksas.
Dzīvesveida padomi
Ja ārstējat WM, ārsts var arī ieteikt dzīvesveida izmaiņas, lai palīdzētu jums justies labāk un uzlabot dzīves kvalitāti. Dažreiz to sauc par paliatīvo aprūpi. Paliatīvā aprūpe ir jebkura ārstēšana, kas palīdz:
- atvieglo simptomus un ārstēšanas blakusparādības
- uzlabot savu dzīves kvalitāti
- atbalstīsim jūs un jūsu ģimeni vēža ceļa laikā
Dzīvesveida izmaiņas un paliatīvā aprūpe WM var ietvert:
- Diētas izmaiņas. Vēzis un tā ārstēšana var ietekmēt jūsu apetīti un izraisīt svara zaudēšanu. Čūlas mutē un nelabums, ko rada ķīmijterapija, var padarīt ēšanu neērtu. Dzērieni ar augstu kaloriju daudzumu un augstu olbaltumvielu daudzumu, piemēram, piena kokteiļi un konservēti šķidrie piedevas, var nodrošināt svarīgas barības vielas un atjaunot enerģiju. Ja nevarat ēst lielas maltītes, visu dienu mēģiniet ēst nelielas olbaltumvielām bagātas uzkodas, piemēram, jogurtu, graudaugu vai sieru un krekerus. Izvairieties no kraukšķīgiem un skābiem ēdieniem, kas var kairināt sāpošu muti.
- Relaksācijas metodes. Relaksējošas aktivitātes un vingrinājumi, piemēram, joga un tai chi, var palīdzēt mazināt stresu un pārvaldīt vēža sāpes. Pat veicot dažas dziļas elpas, lai apklusinātu prātu, var samazināt spriedzi, uzlabot miegu un likt dažām procedūrām darboties labāk.
- Emocionālais atbalsts. Tas ir normāli, ja jūtaties stresa, nemierīgi vai nomākts, ja jums vai tuviniekam ir vēzis. Var būt noderīga saziņa ar citiem cilvēkiem, kuri dzīvo ar WM, un saruna ar tiem. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām jūsu reģionā vai apmeklējiet Amerikas vēža biedrības vietni, lai iegūtu programmu sarakstu jūsu tuvumā.
Vai mēs esam tuvu izārstēšanai?
WM nav ārstējama, bet pētnieki aktīvi pēta jaunus veidus, kā to ārstēt. Pašlaik klīniskajos pētījumos piedalās vairākas jaunas zāles un zāļu kombinācijas.
Ja jums ir WM pazīmes un simptomi un apstiprinātā ārstēšana jums nedarbojas, jautājiet savam ārstam, vai ir iespējama klīniska izpēte. Klīniskie pētījumi ļauj piekļūt jaunākām ārstēšanas metodēm.
Līdzņemšana
Ja asins analīze parāda, ka jums ir WM pazīmes, bet jums nav simptomu, jums nebūs nepieciešami medikamenti vai cita ārstēšana. Ārsts, iespējams, ieteiks veikt regulāras pārbaudes un asins analīzes.
Ja jums ir WM simptomi, tūlītēja ārstēšanas uzsākšana var padarīt jūs labāku, labāk novērst komplikācijas un palīdzēt dzīvot ilgāk. Ķīmijterapiju parasti veic ar mērķtiecīgu zāļu ārstēšanu.
Lielākajai daļai cilvēku ar šo reto asins vēzi šī slimība atgriezīsies pēc pirmās ārstēšanas. Tomēr jums un jūsu ārstam ir daudz iespēju izvēlēties, ja tas notiek.